Криптогенный цирроз печени

Криптогенный цирроз

Криптогенный цирроз – это хроническое заболевание печени, в ходе обследования которого не были выявлены причины его развития. Частота встречаемости среди всех циррозов печени достигает 30%. Однако эта цифра уже намного меньше, по сравнению с предыдущими годами. Патология может быть выявлена в любом возрасте и примерно в равном соотношении как у мужчин, так и у женщин.

Причины возникновения

Причины криптогенного цирроза печени до конца не изучены. Существует ряд гипотез и предположений, что на развитие данной патологии влияют факторы питания, аутоиммунные процессы, наследственность. Однако ни одна из этих теорий не находит окончательного подтверждения.

Классификация

Чаще всего в литературе можно встретить одну классификацию криптогенного цирроза:

  • первичный билиарный цирроз;
  • детский индийский цирроз;
  • другие криптогенные циррозы.

Данное разделение на группы не несет под собой клинического и терапевтического смысла, поэтому на практике ее используют последнее время достаточно редко.

Симптомы криптогенного цирроза

Основные признаки возникновения криптогенного цирроза печени:

  • зуд кожи;
  • желтуха (возникает при прогрессировании болезни, спустя несколько месяцев или лет от начала цирроза, в зависимости от скорости развития нарушений печени);
  • выраженная общая слабость, повышенная утомляемость и сонливость (часто является первым признаком заболевания);
  • увеличение живота (происходит за счет роста печени в размерах и развитии асцита – жидкость в брюшной полости);
  • истощение организма, резкое похудение;
  • ухудшение аппетита;
  • рвота (возникает при длительном течении болезни, в случае сильного прогрессирования патологии).

Диагностика

В качестве диагностики в первую очередь используют сбор анамнеза жизни и болезни (для выяснения возможной причины заболевания), жалобы пациента на момент обращения к врачу и осмотр пациента. После этого врач выписывает направления на дополнительные методы обследования:

  • Общий анализ крови. Характерно ускорение СОЭ и умеренный лейкоцитоз (повышение содержания лейкоцитов в крови);
  • Кровь на печеночные пробы. Выявляется умеренное повышение общего билирубина и его фракций, щелочной фосфатазы, АЛаТ и АСаТ (в сравнении с другими видами цирроза печени эти показатели несколько ниже);
  • Кровь на липиды. Характерно повышение липидов в крови;
  • УЗИ печени. Характерно увеличение печени в размерах, наличие свободной жидкости в брюшной полости, уплотнение печени;
  • Биопсия печени. Позволяет окончательно подтвердить диагноз, выявляет разрушение печеночных долек и желчных протоков внутри органа.

Лечение криптогенного цирроза

Основной метод лечения криптогенного цирроза печени – пересадка донорского органа. Однако эта процедура требует финансового вложения от пациента, а также наличия подходящей печени для трансплантации, что может занять много времени (вплоть до нескольких лет). Около половины пациентов не в состоянии дождаться этого лечения или позволить себе пересадку печени.

Существуют медикаментозные способы поддержания здоровья пациента, продлевающие его жизнь:

  • Мочегонные средства. Идеальным препаратом в случае криптогенного цирроза является Верошпирон. Он позволяет выводить свободную жидкость из брюшной полости, уменьшая явления асцита. Назначают короткими и частыми курсами, по мере прогрессирования асцита.
  • Гепатопротекторы – Гепабене, Берлитион и пр. Их назначают длительными, зачастую пожизненными курсами.
  • Витамины. Эти препараты назначают в форме моно-инъекций. Чаще всего используются витамин А, С, D, В 6 и В12.
  • Растворы для детоксикации – раствор Рингера, физиологический раствор и пр. Их назначают в случае развития интоксикации к терминальной стадии заболевания.
  • Раствор альбумина. Назначается курсами в течение всего заболевания, уменьшает скорость прогрессирования патологии.

В случае выраженного асцита и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения пациенту проводят дренирование брюшной полости. В этом случае в полость живота через переднюю брюшную стенку, под контролем аппарата УЗИ вводят троакар (трубочка) и сливают накопившуюся жидкость. В случае наличия жидкости более 5 литров данная процедура делится на несколько этапов, постепенно избавляя пациента от асцита.

Осложнения

Среди осложнений криптогенного цирроза чаще всего развиваются:

  • Печеночная недостаточность;
  • Печеночная кома;
  • Летальный исход.

Профилактика

Как таковой профилактики развития криптогенного цирроза не существует, потому что не выявлена его причина. Однако рекомендовано соблюдать общие правила:

  • Сбалансировано и регулярно питаться;
  • Избегать контакта с больными вирусным гепатитом;
  • Соблюдать правила личной гигиены;
  • Не злоупотреблять алкогольными напитками;
  • Избегать приема наркотиков.

Прогноз на выживаемость пациентов с криптогенным циррозом составляет 5-10 лет после развития асцита. Однако чаще всего эти цифры несколько ниже, потому что заболевания зачастую быстро прогрессирует. После трансплантации печени выживаемость составляет 95-99%.

Криптогенный цирроз печени: причины, осложнения, прогноз

Цирроз печени — прогрессирующее заболевание хронического характера, обусловленное необратимыми изменениями: ткани паренхимы замещаются фиброзной тканью.

Криптогенный цирроз печени вызывает стандартные цирротические изменения органа, причины которых не очевидны (от др.— греч. «криптос» — скрытый).

Что такое криптогенный цирроз?

Цирроз — это диффузно прогрессирующее заболевание, являющееся последней стадией неблагоприятно протекающих хронических гепатитов и гепатозов. Болезнь характеризуется деструктивными изменениями тканей паренхимы.

Патологическое разрастание фиброзной ткани приводит к изменению в строении паренхимы и сосудистой системы органа. Образуются массовые узловые очаги — септы.

По морфологической градации различают формы:

  • мелкоузловая (очаги размером до 3 мм);
  • крупоноузловую (узлы размером до 5 мм);
  • смешанную (наличие примерно одинакового количества крупных и мелких образований).

Септообразование приводит к некрозу тканей и возникновению новых фиброзных разрастаний, изолирующих образовавшийся очаговый некроз. Из-за гиперплазии фибры начинается ущемление и кислородное голодание здоровых частей органа. В местах ущемления и гипоксии возникают новые септы — процесс носит цикличный характер.

Упрощенно циррозы печени классифицируются:

  • с установленными этиологическими факторами (вирусный, токсический, пр. );
  • с сомнительными этиологическими факторами (спорный);
  • неизвестной этиологии.

Тяжесть криптогенного цирроза печени оценивается по классификационной шкале Чайлд-Пью.

Суть анализа по этой таблице состоит в оценке степени поражения печени по параметрам, приведенным в таблице. Расчет ведется таким образом: каждый из пяти параметров оценивается по балльной системе. При низком числе или отсутствии параметра ставится оценка в 1 балл, при среднем числе — 2 балла, соответственно в 3 балла оценивается высокое аналитическое число либо высшая степень проявления патологии. На основе итоговой суммы расчета выставляется класс общей степени поражения в баллах и прогнозы относительно продолжительности жизни пациента.

Достаточно благоприятные прогнозы обещает класс А, получивший средний оценочный балл 5–6, что означает 10% смертность пациентов после операции и оценивает примерную продолжительность жизнь пациента в 15–20 лет.

К следующей оценочной группе относится цирроз печени криптогенный, класс тяжести В по расчетной таблице Чайлд-Пью. Средний коэффициент соответствует 7–9 баллам, что означает 30% послеоперационную летальность. Предположительная продолжительность жизни таких больных порядка 3–10 лет с момента постановки диагноза.

Класс С по итогам подсчета параметров получает 10–15 баллов. Смертность в этой группе достигает 82% в течение 1–3 лет.

Причины возникновения

Криптогенный цирроз печени характеризуется неясностью генеза. Однако можно предполагать, что часть общих факторов провоцирования циррозов ему присуща:

  • тщательно скрываемые алкогольные злоупотребления;
  • жировой неалкогольный гепатит;
  • гормональные сбои;
  • сердечная недостаточность;
  • лекарственный гепатит (развивается на фоне приема как-либо лекарств);
  • паразитарное или микозное происхождение;
  • белково-витаминный дефицит (недоедание).

Симптоматика проявления болезни

Проявляет себя криптогенный цирроз такими симптомами, как:

  • боли в правом подреберье, фоновые или при физических нагрузках;
  • боли в эпигастрии, усиливающиеся после еды;
  • вздутие и увеличение живота;
  • утомляемость, раздражительность;
  • сухость и горечь во рту;
  • тошнота, периодическая рвота;
  • потеря веса;
  • желтушный цвет кожи, одутловатость, отеки;
  • зуд и кожные высыпания;
  • телеангиэктазия (сосудистые звездочки на лице и теле);
  • эректильная дисфункция;
  • сердечная недостаточность, одышка.

При пальпации печень увеличенная, с острым краем, уплотненная, болезненная. На терминальных стадиях болезни наоборот, орган может быть значительно уменьшен. На фоне текущих цирротических изменений развиваются вторичные заболевания:

  • хронические и язвенные гастриты;
  • диабет;
  • дисфункция надпочечников;
  • токсическая энцефалопатия.
Читать еще:  Лечение гепатита С - можно вылечить полностью

Осложнения

Осложнения криптогенного цирроза печени являются традиционным для всех циррозов:

  • асцит: скопление жидкости в брюшине, корректируется приемом диуретиков и изменением системы питания; при отсутствии эффекта производится откачивание жидкости из брюшины хирургическим способом (парацентез);
  • перитонит: воспаление брюшной полости вследствие бактериальной инфекции внутриполостной жидкости, лечится антибиотиками, при возникновении острой формы требует оперативного вмешательства;
  • расширение вен пищевода и желудка ведет к варикозным кровотечениям, если интенсивная терапия не имеет должного воздействия, показано оперативное хирургическое вмешательство.

На фоне криптогенного цирроза формируется фатальная совокупность осложнений:

Лечение криптогенного цирроза

При циррозных заболеваниях печени медикаменты лечащим врачом должны назначаться обоснованно, поскольку дополнительная нагрузка на поврежденную печень способна усугубить и без того тяжелое положение больного. Однако назначение гепатопротекторов зачастую жизненно необходимо.

Функции их направлены на стимуляцию восстановительного процесса гепатоцидов, защиту от химических соединений и прочих токсических веществ.

Гепатопротекторы разделяют на несколько видов:

  • препараты животного происхождения способствуют чистке желчевыводящих путей, восстановлению печени, назначаются при лечении цирроза, гепатита, печеночной недостаточности: Сирепар, Прогепар, Гепадиф, Гепатосан;
  • в основе растительных гепатопротекторов — вытяжки растений (расторопши, артишока и пр. ) и масел различных семян (лен, тыква и пр. ), препараты обладают способностью ускорять регенерацию гепатоцидов: Гепарсил, Холензим, Галстена, Карсил, Лив-52, Тыквеол и др. ;
  • препараты на основе адеметионина или орнитина: Гептор, Гептрал, Метионин, Гепа-Мерц;
  • эссенциальные фосфолипиды восстанавливают оболочки гепатоцидов, ускоряют обменные процессы в них, нормализуют состав; при активных гепатитах этот вид гепатопротекторов нужно принимать с осторожностью: Резалют, Эссливер Форте, Эссенциале, Эссенциале Форте, Энерлив и пр. ;
  • препараты желчных кислот на основе урсодезоксихолевой кислоты применяются в качестве гепатопротекторов — снижают показатели холестерина в желчи, способствуют повышению иммунитета гепатоцидов: Антраль, Урсосан, Урослив и др. ;
  • витамины и БАДы используются в комплексной терапии: Витрум, Компливит, Овесол и пр.

В рамках лечения следует полностью исключить, при невозможности — минимизировать, любое токсическое воздействие на печень:

  • алкоголя;
  • гепатотропных веществ;
  • лекарственных препаратов.

Больному рекомендован щадящий (постельный) режим, поддерживающая терапия, диетическое (стол №5) 4–5-разовое питание, ограничение соли в пище, умеренное количество жидкости, витаминные инъекции, поливитаминные комплексы.

При развившемся на фоне цирротических изменений дисбактериозе назначают корректирующие бактериальный спектр кишечной флоры препараты (бифидобактерин, гастрофарм).

При диспепсии прописано принятие ферментированных препаратов, не содержащих желчных кислот (панкреатин, креон, мезим).

При гипокалемии в рацион питания рекомендовано включать богатые калием продукты (бананы, картофель и пр. ), медикаментозная составляющая — калия хлорид внутривенно в дозе, прописанной лечащим врачом.

При сильном отекании и асците следует ограничить прием жидкости (до 700–1000 мл в сутки), соли (не более 1,5–2 г в сутки), показан прием диуретических препаратов, в некоторых случаях проводят дренирование брюшной полости — парацентез.

Во избежание инфекций при некоторых медицинских процедурах (катетеризация, эндоскопия и пр. ) и для общей профилактики назначают прием антибиотиков и противовирусную терапию (интерферон, Роферон, Велферон).

Наиболее эффективным средством в лечении криптогенного цирроза печени является пересадка донорского органа. Однако этот вид лечения доступен ограниченному количеству пациентов из-за ряда факторов. Дороговизна операции и процедур, с нею связанных — поиск подходящего донора, совместимого органа, временной фактор, делает этот способ лечения недоступным для большинства больных.

Пациент с диагнозом «криптогенный цирроз печени» и его ближнее окружение должны знать все о заболевании, чтобы иметь возможность оказать неотложную помощь при острой необходимости до приезда скорой. Так, например:

  • при симптомах стремительно развивающейся печеночной комы (резкое падение давления, спутанность сознания, тремор, расширение зрачков, различные кровотечения и другие необычные проявления) до приезда скорой нужно дать больному обильное теплое сладкое питье, оградить от падений и прочего членовредительства;
  • если началась рвота — следить, чтобы больной не захлебнулся;
  • при острой сосудистой недостаточности, если медиков все еще нет, можно дать Кардиомин.

Прогноз и профилактика криптогенного цирроза

Системных правил профилактики данного заболевания не существует в силу его неочевидной этиологии. В целом следует соблюдать общие нормы профилактики циррозов:

  • соблюдение правил личной гигиены;
  • избегание или ограничение контактов с вирусоносителями формам гепатитов;
  • сокращение или полный отказ от алкоголя (наркотиков);
  • правильное питание.

Криптогенный цирроз печени хотя и относится к необратимым формам заболеваний, однако при соблюдении совокупности правил ЗОЖ и адекватного лечения, у больного есть шанс на долгую жизнь. При пересадке подходящего донорского органа шансы на излечение почти стопроцентны.

Полезное видео

Дополнительную информацию о том, как защитить свою печень, смотрите в этом видео:

Криптогенный цирроз печени

Термин «криптогенный» используется в медицине для обозначения болезней, этиологию (происхождение) которых не удается установить. Диагноз криптогенный цирроз печени ставится в тех случаях, когда причина заболевания не соответствует ни одной из категорий видовой этиологической классификации циррозов.

Классификация циррозов

Из многочисленных заболеваний гепатобилиарной системы организма цирроз печени является наиболее опасным. Это патологический процесс, в ходе которого происходит необратимая трансформация основных функционирующих клеток органа во вспомогательную (соединительную) ткань. В результате перерождения железа внешней секреции (печень) становится неработоспособной.

Циррозные поражения печени классифицируются по следующим параметрам:

  • природа возникновения болезни;
  • изменения структуры, формы и строения (морфология органа);
  • степень поражения.

По последним двум параметрам оцениваются все виды заболевания, независимо от причины возникновения, в том числе цирроз криптогенный.

Градация циррозов по этиологическим видам:

  • Вирусный. Развивается вследствие перенесенных вирусных гепатитов А, В, С.
  • Фармакологический или лекарственный. Возникает на фоне длительного приема или резкой отмены медикаментозных препаратов.
  • Токсический (чаще алкогольный). Проявляется под систематическим воздействием спиртных напитков.
  • Врождённый. Формируется в период эмбрионального развития, может иметь наследственную природу либо развиться под действием тератогенных (внешних, вредных для плода) факторов.
  • Обменно-алиментарный. Причиной возникновения являются хронические прогрессирующие патологии эндокринной системы (сахарный диабет), нарушение обменных процессов, ожирение.
  • Вторичный билиарный. Развивается из-за нарушения работы смежных органов гипатобилиарной системы, в частности, тяжелых патологий желчных путей.
  • Аутоиммунный. Относится к заболеваниям, при которых разрушительный процесс вызван неправильной работой собственной иммунной системы организма.
  • Криптогенный. С неустановленной этиологией. В общей практике такой диагноз составляет около 30% от всех разновидностей цирроза.

Оценка патологии по морфологии и степени тяжести

Патологические изменения тканей и клеток печени приводят к образованию тонких перегородок (септ). В итоге узелковый участок органа, огражденный септами, отмирает. По размеру узлов классифицируют морфологическую стадию поражения железы на микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В первом случае очаги не превышают 3 мм в размере, во втором узлы достигают 5 мм. При смешанном типе распознаются и большие, и маленькие очаги.

Степень тяжести заболевания классифицируется по оценочной методике Child-Turcotte-Pugh, согласно которой установлено три класса развития болезни:

  • класс А (начальная или компенсированная стадия);
  • класс В (стадия субкомпенсации);
  • класс С (тяжелая или декомпенсированная стадия).

Анализ патологических изменений и присвоение классности криптогенному поражению печени производится по пяти параметрам, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Общая сумма баллов указывает на стадию заболевания.

Согласно статистике, выживаемость пациентов, прооперированных в компенсированной стадии, составляет 90%. Продлить жизненный цикл этих больных удается в среднем на 17,5 лет. При присвоении болезни класса В эти цифры соответствуют 70% и десяти годам жизни. В стадии декомпенсации – 18% и не более трех лет.

Одной из особенностей цирроза криптогенного вида является форсированный переход из первой стадии в третью.

Разновидности

Заболевания данного вида подразделяется на три подвида:

  • Первичный билиарный. По не подтвержденному до конца предположению, причиной возникновения является закупорка печеночных протоков вследствие сбоя в иммунной системе. Диагностируется в основном у женщин в возрасте 40 и белее лет. Заболевание характеризуется ошибочной работой иммунной системы, которая начинает вырабатывать антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, которые окисляют промежуточный продукт энергетического обмена (пируват), связывающий процессы взаимодействия нутриентов (углеводов, белков и жиров). Исходя из этого, первичный билиарный подвид относят к аутоиммунным патологиям.
  • Индийский детский. Смертельный диагноз для детей в возрасте до 3-х лет, проживающих на территории Индии и некоторых смежных государств. Возникновение болезни связывают с антисанитарными условиями проживания, однако прямые факты, указывающие на это, отсутствуют.
  • Иные подвиды. К данной категории относятся печеночные заболевания с летальным исходом неизвестного генеза (происхождения), не зависящие от этнической и гендерной принадлежности.
Читать еще:  Холелитиаз

Симптоматика болезни

Основными признаками болезни на начальном этапе развития являются: раздражение кожных рецепторов (зуд), быстрая усталость, повышенная слабость. Впоследствии проявляются:

  • желтый оттенок кожи;
  • отечность лица;
  • болезненные ощущения в правом боку и подложечной (эпигастральной) области;
  • интенсивное скопление газов в кишечнике;
  • горький привкус во рту, независимо от приема пищи;
  • рефлекторный выброс содержимого желудка через ротовую полость (рвота);
  • снижение массы тела;
  • нарушение сердечного ритма.

Вследствие анормального процесса в пищеварительной системе развиваются вторичные или обостряются хронические заболевания органов ЖКТ.

Диагностика

На первичном осмотре врач фиксирует увеличение и уплотнение печени при пальпации. В более поздних стадиях болезни орган, наоборот, уменьшается в размерах. Для дальнейшей диагностики назначаются лабораторные анализы, ультразвуковое исследование, забор органического материала для микроскопического анализа (биопсия).

Лабораторные анализы

Результаты биохимии и клинического анализа крови:

  • резко повышенное содержание печеночных ферментов АЛТ, АСТ, билирубина, Альфа-Амилазы, щелочной фосфатазы;
  • повышение показателей лейкоцитов и СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • нарушение липидного (жирового) обмена;
  • снижение функций щитовидной железы (низкий уровень гормонов в крови).

Одним из основных показателей является присутствие антимитохондриальных антител.

УЗ-диагностика

Абсолютные признаки криптогенного цирроза на УЗИ:

  • изменение размеров железы;
  • неровный абрис (контур) органа с круглым нижним краем;
  • отсутствие гомогенной (однородной) структуры из-за множественных узлов.

Гиперэхогенность (повышенная способность к поглощению ультразвука) свидетельствует об увеличении плотности печени и характерна для начальной и субкомпенсированной стадии патологии. В декомпенсированной стадии заболевания наблюдается гипоэхогенность (пониженная) – сжимание железы. Такая особенность связана с тем, что на первых двух стадиях болезни отражение ультразвуковых волн исходит от плотной соединительной ткани, которая замещает клетки печени. В завершающем периоде орган атрофируется и не отражает ультразвук полноценно.

Релятивные (относительные) признаки:

  • Патологическое увеличение объема селезенки. Поскольку данный лимфоидный орган выполняет кроветворную функцию и иммунную, а также участвует в обменных процессах, его изменения при циррозе неизбежны.
  • Асцит или брюшная водянка (скопление жидкости в брюшине).

При проведении УЗИ с допплерографией (исследование сосудистой системы) отмечается расширение селезеночной вены на 10 мм и более, увеличение скоростных показателей в венах.

Биопсия печени

Данный вид инструментальной диагностики производится под местной анестезией и обязательным ультразвуковым контролем. Для забора фрагмента печени применяются два вида биопсии:

  • лапароскопическая – через мизерный надрез в передней стенке брюшины;
  • пунктационная – с помощью введения специальной иглы в область подреберья.

Биопсия устанавливает ярко выраженное поражение желчных протоков (вплоть до их полного разрушения), стремительное разрастание ткани желчных канальцев, рубцы.

Вылечить цирроз медикаментами нельзя. С помощью консервативной терапии осуществляется поддержание той стадийной функциональности органа, которая зафиксирована на момент диагностики заболевания.

Применяемые медицинские препараты:

  • лекарства с защитно-восстановительным действием – гепатопротекторы (синтетические – Гепадиф, Сирепар, Прогепар; на основе природных компонентов – Эссливер Форте, Эссенциале Форте);
  • препараты, регулирующие состав желчи и ее качественный отток (Урсосан, Урослив);
  • таблетки на основе вытяжки из расторопши и артишока (Карсил, Силимар);
  • биологически активные добавки и витаминно-минеральные комплексы.

Для облегчения работы пищеварительного тракта в целом назначают ферментные препараты (Мезим, Креон, Панкреатин), пробиотики и пребиотики.

Диетическое питание

В обязательном порядке пациенту показана коррекция рациона, соответствующая диетическому столу №5.

Самым эффективным способом лечения криптогенного цирроза является операция по трансплантации органа, то есть пересадка печени. Это позволит продлить человеку жизнь на несколько лет.

В качестве профилактики заболевания рекомендуется воздерживаться от спиртного, избегать тесных контактов с людьми, пораженными вирусными гепатитами.

Симптомы и лечение криптогенного цирроза печени

Возникает криптогенный цирроз печени в результате необъяснимых и неизвестных причин. При этом у пациента возникают все симптомы, присущие этому заболеванию другой этиологии. Они включают в себя общее недомогание, потерю массы тела, пожелтение слизистых и склер, а также кожный зуд. Обнаружить заболевание можно с помощью анализа на основные печеночные ферменты, фракции билирубина и проведения ультразвукового исследования паренхимы органа.

Этиотропного лечения криптогенного цирроза не существует.

Почему возникает?

Причины развития у пациента криптогенного цирроза неизвестны, что отображено в названии заболевания, ведь криптогенный с латыни переводится как неизвестный или неизученный. При этой болезни у человека не присутствует ни один из факторов риска, которые могли бы привести к поражению гепатоцитов. Болезнь характеризуется необратимыми изменениями в органе, когда ткани паренхимы полностью замещаются фиброзной тканью. Существует ряд гипотез, которые утверждают, что к циррозу в таком случае может привести отягощенная наследственность, аутоиммунные процессы или плохая экология, но эти теории чаще всего не подтверждаются. Заболевание поражает все слои населения любого возраста и пола с одинаковой частотой.

Симптоматика

Криптогенный цирроз провоцирует возникновение у больного такой характерной клинической картины:

  • общее недомогание и слабость;
  • потеря массы тела;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • нарушение аппетита;
  • тошнота с последующей рвотой;
  • увеличение в размерах живота за счет скопления внутри брюшной полости жидкости;
  • развития асцита;
  • желтушность склер и слизистых оболочек;
  • появление в терминальной стадии заболевания желтого оттенка кожи;
  • зуд всего тела.

Вернуться к оглавлению

Как диагностируют?

Заподозрить цирроз печени криптогенного характера можно по характерным для этой патологии симптомам. При этом обращают на себя внимания жалобы пациента и результаты проведенного осмотра терапевтом или специалистом смежной области. Для подтверждения диагноза рекомендуется провести общий анализ крови, в котором наблюдаются неспецифические признаки воспаления, ускорения СОЭ и лейкоцитоза. Важно также сделать исследование печеночных проб с определением прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы и ферментов печени.

Чтобы обнаружить цирроз, необходимо провести ультразвуковое исследование печени, на котором хорошо определяется изменение структуры паренхимы органа, ее уплотнение и увеличение в объемах. В брюшной полости определяется большое количество свободной жидкости, что говорит об асците. При возникновении трудностей визуализации печени показана магнитно-резонансная и компьютерная томография. Для постановки окончательного диагноза проводиться биопсия с последующим гистологическим исследованием образца.

Особенности лечения

Этиотропной терапии криптогенного цирроза печени не существует. Возможно применение медикаментозных средств с целью симптоматического воздействия на человека и улучшения его общего состояния. Для этого используются мочегонные препараты такие как «Верошпирон», который позволяет уменьшить количество внутрибрюшной жидкости, скопившейся при циррозе. Также используются гепатопротекторы «Гепабене», «Берлитион», которые назначаются пожизненно и помогают немного улучшить трофику гепатоцитов. Назначаются детоксиканты, например, раствор Рингера, «Реосорбилакт» или «Регидрон». Уменьшить степень выраженности заболевания поможет раствор Альбумина, а также поливитамины. Полностью излечить цирроз печени можно только с помощью пересадки органа.

Риск осложнений

При несвоевременном лечении криптогенного цирроза печени существует вероятность развития множества опасных для жизни симптомов, среди которых можно выделить такие проявления:

  • энцефалопатия;
  • недостаточность органа;
  • печеночная кома;
  • нарушение процесса пищеварения;
  • летальный исход.

Длительность жизни больных криптогенным циррозом не превышает 5 лет.

Читать еще:  Шрамы от ожогов

Меры профилактики и прогноз

Предотвратить цирроз криптогенного характера можно, если сбалансировано и регулярно питаться, избегая употребления жирной, жареной и острой пищи. Нужно не контактировать с людьми, которые больны вирусными гепатитами, соблюдать правила личной гигиены и не посещать стоматологов, мастеров маникюра и тату на дому. Необходимо отказаться от избыточного потребления спиртных напитков, не курить и не принимать наркотики. При криптогенном поражении печени прогноз для жизни и трудовой деятельности неблагоприятный, что обусловлено неизлечимостью патологии. При этом действия врача направлены преимущественно на продление жизни пациента.

Криптогенный цирроз печени: возможные причины, симптомы, лечение

Криптогенный цирроз печени — это хроническое заболевание неизвестной этиологии. Другими словами, это состояние, при котором патологические изменения печени возникают по неустановленным причинам. Частота диагностирования среди всех видов цирроза печени достигает 30%. Эта цифра имеет тенденцию к уменьшению, что связано с усовершенствованием методов и способов диагностики заболевания.

Классификация

Криптогенный цирроз бывает нескольких видов:

  • Первичный билиарный;
  • Детский индийский;
  • Невыясненной этиологии.

Первичный билиарный цирроз

Многие специалисты склоняются к аутоиммунной природе его развития. Другими словами, аутоиммунные процессы в организме приводят к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать митохондрии как чужеродные объекты и вырабатывает специфические антитела к ним — АМА (антимитохондриальные антитела).

Несмотря на то что митохондрии встречаются во всем организме, при данном заболевании поражается только печень. Митохондрии в других органах не повреждаются. Объяснений этому ученые пока не нашли.

При первичном билиарном циррозе не происходит оттока желчи, и ее концентрация в крови больного стремительно увеличивается.

В начале своего развития болезнь почти не проявляется и симптомы очень слабые. Среди них сонливость, общее недомогание, астенический синдром, небольшая слабость. Также больной начинает ощущать зуд кожных покровов. На этом этапе анализы показывают некоторые отклонения от нормы: нарушение липидного обмена, увеличение ферментов печени, дисбаланс гормонов щитовидной железы.

По мере усугубления болезни симптоматика становится более выраженной, в крови скапливается большое количество желчи, она не выводится, кожа и слизистые приобретают желтоватый оттенок. На УЗИ определяется увеличение размеров печени и селезенки. Протекающие в организме аутоиммунные процессы также указывают на возможность развития первичного билиарного цирроза.

Детский индийский цирроз

Группа риска – дети от 1 до 3 лет, проживающие в Индии и прилегающих территориях. Характеризуется стремительным течением: с момента проявления болезни и до летального исхода проходит всего лишь 1 год.

Симптомы заболевания — желтушность, диспепсические явления (рвота, тошнота, внутренняя тяжесть), стремительная потеря веса, отсутствие аппетита, общая слабость, асцит. В гепатоцитах наблюдается чрезмерное скопление металлов, преимущественно меди и цинка.

Некоторые специалисты склоняются к мнению, что причинами появления такого заболевания являются характерные условия жизни детей (вода, продукты питания, отсутствие гигиены). Большинство специалистов имеют другое мнение и говорят о генетическом происхождении болезни.

В подтверждение этому служит тот факт, что у детей с циррозом печени из других стран, предки которых родились на территории Индии, в гепатоцитах также присутствуют металлы в большом количестве. Хотя эти дети не живут в условиях антисанитарии и употребляют воду хорошего качества.

Невыясненной этиологии

Несмотря на усовершенствование и расширение возможностей медицины, у людей появляются циррозы, причину появления которых невозможно установить. Иногда это происходит из-за того, что сам пациент скрывает факт наличия зависимости от спиртного в прошлом либо просто его не признает.

Диагностика

Процесс лечения криптогенного цирроза начинают со сбора анамнеза, в ходе которого внимательно изучается история болезни пациента, выясняются все жалобы. Врач проводит пальпацию печени. Следующими этапами обследования являются:

  • Общий анализ крови.
  • Биохимический анализ крови для определения содержания в сыворотке крови печеночных ферментов, гамма-глутамилтранспептидазы, фракций билирубина, альбумина, общего белка, щелочной фосфатазы и т.д.
  • Анализ на гормоны щитовидной железы.
  • Серологический тест на наличие АМА, которые определяются у более 90% пациентов еще до начала клинических проявлений криптогенного цирроза. Но для постановки точного диагноза нужно провести ряд дополнительных анализов, так как у 5–10% пациентов с первичным билиарным циррозом АМА не выявляются.
  • Ультразвуковое исследование печени для выявления ее объемов, контуров, структуры и уплотнений, а также для определения наличия асцита (скопление свободной жидкости в брюшине). Есть необходимость в проведении УЗИ селезенки, изменения которой также происходят при криптогенном циррозе. При прогрессировании заболевания селезеночные вены расширяются более чем на 10 мм, что хорошо видно на УЗИ;
  • КТ и МРТ с контрастом, в ходе которых определяется увеличение размеров печени и селезенки, структура паренхимы печени, наличие асцита;
  • Биопсия печени. С помощью этой процедуры врач получает точную информацию о состоянии пораженного органа. Это мини-операция, которая заключается во введении специальной иглы в пораженную область печени и забора фрагмента ткани, котоый отправляют на анализ. Процедура болезненная и поэтому проводится под местной анестезией. Для точности забора материала биопсия происходит под контролем УЗИ.

Осложнения

Криптогенный цирроз может привести к появлению таких осложнений:

  • Асцит;
  • Бактериальный перитонит.
  • Печеночная недостаточность и печеночная кома, вызванная серьезным нарушением функций печени. Для человека, находящегося в состоянии печеночной комы характерны потеря сознания, подвижности, нарушение дыхания и кровообращения, иногда наблюдаются судороги, лицо маскообразное. Зрачки расширены, не реагируют на свет;
  • Гепаторенальный синдром – нарушение работы почек;
  • Кровотечение из расширенных вен пищевода;
  • Летальный исход.

Единственным способом, дающим почти 100% эффективность, является пересадка печени от донора. Но метод этот требует значительных финансовых затрат, которые являются недоступными многим больным. К тому же найти подходящего по всем показателям донорский орган не так просто, и поиски могут затянуться на несколько лет.

Не редки случаи, когда пациенты, не дождавшись донорской печени, умирают. Поэтому существуют консервативные пути лечения, более доступные для пациентов, но не позволяющие навсегда победить болезнь.

Применяемые препараты:

  • Диуретики (Гипотиазид, Верошпирон, Торасемид) позволяют предотвратить или уменьшить асцит;
  • Гепатопротекторы, как растительные, так и нерастительные (Адеметионин, Гепадиф, Фосфоглив, Сирепар, Карсил, Силимар, Гепабене, Эссенциале Форте) стимулируют гепатоциты, способствуя восстановлению их структуры, а также предохраняют их от патогенного действия токсичных веществ;
  • Моно-инъекции витаминных комплексов;
  • Детоксикационные растворы (раствор Рингера, Гомодез) устраняют прогрессирующую интоксикацию организма;
  • Альбумин замедляет развитие болезни;
  • Препараты, способствующие оттоку желчи (Гринтерол,Урсосан);
  • Ферментные препараты (Мезим, Панзинорм, Креон, Панкреатин), пробиотики (Бифиформ, Бифидумбактерин форте) и пребиотики (Лактофильтрум). Применяются для улучшения работы ЖКТ;
  • Калия хлорид при гипокалиемии (пониженной концентрации калия).

Опасным для жизни осложнением цирроза является асцит. Если медикаментозное лечение диуретиками не дает желаемого результата и жидкости становится еще больше, пациенту проводят дренирование. Процедура обеспечивает отток скопившейся жидкости из брюшной полости наружу. В ходе этой процедуры через переднюю брюшную стенку в область живота, где требуется дренирование, вводят специальную трубку, через которую сливают накопившуюся жидкость.

В тяжелых случаях, когда жидкость регулярно накапливается, устанавливаются постоянные катетеры и подкожные порты. С их помощью жидкость выводится по мере накопления.

В период лечения необходимо сократить любое токсическое воздействие на печень. Больному необходимо полностью изменить образ жизни. Важно соблюдать щадящий режим, придерживаться диеты (стол №5), избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Вакцинировать людей с циррозом запрещено.

При развитии асцита следует сократить количество выпитой воды, а также ограничить или полностью отказаться от поваренной соли, которая задерживает и связывает жидкость внутри организма.

Криптогенный цирроз печени является необратимым заболеванием, излечиться полностью можно только путем пересадки донорской печени. При соблюдении всех рекомендаций и врача пациент может прожить долгие годы.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector